갑자기 실명하고, 못 걷는 '이 병' 아세요?

갑자기 실명하고, 못 걷는 '이 병' 아세요?

시신경척수염은 급속한 시력저하를 유발할 수 있다./사진=클립아트코리아

이해나 헬스조선 기자
건조한 겨울이 되면 안구건조증을 비롯한 안질환을 호소하는 사람이 많아진다. 안과 질환은 치료 시기를 놓치면 시력에 손상을 줄 수 있어 주의가 필요하다. 심각한 경우 시신경이 죽으면서 실명으로 이어지기도 하는데, 일반인에게 다소 생소할 수 있는 '시신경척수염’'도 이처럼 위험한 안과 질환 중 하나다. 시신경척수염은 몸의 면역계가 체내 정상 세포를 공격하는 자가면역질환의 일종으로 10만명 당 2~3명에게 드물게 발생해 희귀난치성질환으로 분류되지만, 국내 환자 수가 지난 2015년 576명에서 2019년 1499명으로 매년 20% 가까이 증가하고 있다.

◇시신경척수염, 급속한 시력저하와 보행 장애 유발
시신경척수염은 시신경과 척수 신경에 염증이 발생하는 질환으로, 1894년 프랑스에서 유진 데빅(Eugene Devic)이 양측성 시신경염과 급성 척수염이 동시에 발생하는 신경성 면역질환이라고 처음 기술하여 '데빅 증후군'으로 불리기도 한다. 이 질환은 특정 항체로부터 신경수초가 공격을 받게 돼 생기는 병인 탈수초성질환에 해당된다. 신경을 따라 이동하는 정보의 손실을 막기 위해서는 전선의 피복과 같은 절연체 역할의 조직이 필요한데, 이를 '수초'라고 일컫는다. 즉, 탈수초란 피복이 벗겨진 전선과 유사하다. 전선이 벗겨지면 중간에 전류가 소실돼 기기가 오작동 하게 되는 것처럼 탈수초의 진행은 신경과 이어진 감각과 운동의 기능에 문제를 불러온다.
시신경척수염의 증상은 양측 급성시각신경염과 횡단척수염이 동시에 또는 수주 간격을 두고 발생하는 것이다. 이로 인해 급속한 시력장애, 근력약화, 보행장애, 하반신의 지각 운동 장애, 감각저하, 대소변 실금 등의 증상이 나타난다. 환자의 25%는 시신경염과 급성 척수염이 동시에 발병하고 수년간 재발이 없으나, 나머지 75%는 수개월 또는 수년의 간격을 두고 따로 발생하는 것으로 알려졌다.
시신경척수염 증상이 급성으로 발생했을 때는 염증을 최소화하는 '고용량 스테로이드 주사'를 쓴다. 신경장애가 심하면 '혈장교환술'을 해야 한다. 혈장교환술은 피를 걸러 원인이 되는 혈액 내 성분(항체)을 없애주는 것이다. 급성기 이후 재발을 막기 위한 치료로는 특정 면역세포(B세포)를 표적으로 하는 주사치료, 경구 면역억제치료가 있다.

◇조기 진단 위해 '항아쿠아포린4 IgG 항체 검사' 활용
시신경척수염은 다발성경화증과 초기 증상이 유사해 다발성경화증으로 오인되거나 질환 진단이 늦어지는 경우가 더러 있다. 시신경척수염의 주요 증상인 시신경염과 척수염이 다발성경화증에서도 나타나기 때문이다. 실제 시신경척수염은 과거 다발성경화증의 한 아형으로 분류됐지만, 2000년대에 들어와서 항아쿠아포린4(anti-AQP-4) 항체라고 불리는 시신경척수염만의 특이 항체가 규명되면서 독립 질환이 됐다.
현재는 '항아쿠아포린4 IgG 항체 검사'라는 간단한 피검사를 통해 두 질환이 거의 완전히 구별되고 있는 것. 이 검사는 2015년 국내에서도 의료용 검사로서 허가를 받아 현재 활발하게 사용되고 있으며, GC녹십자의료재단은 전국의 대학병원을 비롯한 다수의 의료기관에 해당 검사를 제공하고 있다. 항아쿠아포린4 IgG 항체 검사는 환자에게 채취한 혈액에서 항아쿠아포린4 IgG를 검출·분석함으로써 시신경척수염을 진단할 수 있다. 시신경척수염은 한 번 발병하면 그 후유증이 심각해 초기 치료가 매우 중요한 만큼, 해당 검사를 통해 조기 진단 및 효과적인 약물 치료를 시행할 수 있다. 이지원 GC녹십자의료재단 진단검사의학과 전문의는 "시신경척수염과 다발성경화증은 모두 중추신경계의 염증탈수초질환으로 뇌, 시신경, 또는 척수를 반복적으로 침범하는 비슷한 임상 양상을 보인다"며 "두 질환은 치료법이 다르기 때문에 항아쿠아포린4 IgG 항체 검사를 통해 정확히 감별·진단하는 것이 중요하다"고 말했다.​

大家知道突然失明 走不了的'二等兵'嗎？

健身朝鮮記者李海娜（音）
一到乾燥的冬天，包括眼球乾燥症在內，呼籲患有眼疾的人就會越來越多。 眼科疾病如果錯過治療時機，可能會對視力造成損害，因此需要注意。 嚴重的情況下，視神經會隨着死亡而失明，對普通人來說多少有些陌生的"視神經脊髓炎"也是這種危險的眼科疾病之一。 視神經脊髓炎是身體免疫系統攻擊體內正常細胞的一種自體免疫疾病，每10萬人中有2~3人罕見，屬於罕見難治性疾病，但韓國國內患者人數從2015年的576人增加到2019年的1499人，每年增加近20%。

◇視神經脊髓炎，迅速降低視力，誘發行走障礙
視神經脊髓炎是視神經和脊髓神經發生炎症的疾病，1894年法國首次將Eugene Devic描述爲兩側性視神經炎和急性脊髓炎同時發生的神經性免疫疾病，被稱爲"Devic綜合徵"。 該疾病屬於因神經水草受到特定抗體攻擊而產生的脫水草性疾病。 爲了防止隨着神經移動的信息損失，需要起到電線被覆等絕緣體作用的組織，這被稱爲"水草"。 也就是說，脫水草類似於被覆被剝落的電線。 就像電線脫落後，中間電流就會消失，機器就會啓動錯誤一樣，脫水草的進行會帶來神經和連接的感覺和運動功能上的問題。
視神經脊髓炎的症狀是雙方急性視覺神經炎和橫斷脊髓炎同時或隔數週發生。 因此，出現了視力障礙、肌肉弱化、步行障礙、下半身地殼運動障礙、感覺下降、大小便失禁等症狀。 據悉，25%的患者同時患上了視神經炎和急性脊髓炎，而且多年來沒有再發，但其餘75%的患者隔數個月或數年的間隔單獨發病。
如果突然出現視神經脊髓炎症狀，則使用減少炎症的"高劑量類固醇注射"。 如果神經障礙嚴重，就要進行"血漿交換術"。 血漿交換術是指過濾血液，去除引起血液內成分（抗體）。 防止急性期後復發的治療有以特定免疫細胞（B細胞）爲目標的注射治療、口服免疫抑制治療。

◇爲了早期診斷，應使用"抗水毒素4 IgG抗體檢查"
由於視神經脊髓炎與多發性硬化症的初期症狀相似，所以經常被誤認爲是多發性硬化症或疾病診斷遲緩。 因爲，屍體硬脊髓炎的主要症狀是屍體硬化和脊髓炎。 實際上，屍體硬脊髓炎過去被歸類爲多發性硬化症的一種亞型，但進入21世紀後，隨着被稱爲抗水性4（anti-AQP-4）抗體的屍體硬脊髓炎的特殊抗體被查明，成爲了獨立疾病。
目前，通過"抗過敏4 IgG抗體檢查"這一簡單的血液檢查，兩種疾病幾乎完全有所區別。 2015年，該檢查在國內也獲得了醫療用檢查許可，目前正在積極使用，GC綠十字醫療財團向包括全國大學醫院在內的多數醫療機構提供相關檢查。 抗過敏4 IgG抗體檢查通過從患者血液中檢測出抗過敏4 IgG，可以診斷出屍體硬脊髓炎。 屍體硬脊髓炎一旦發病，其後遺症非常嚴重，初期治療非常重要，因此可以通過相關檢查進行早期診斷及有效的藥物治療。 GC綠十字醫療財團診斷醫學科專家李智元（音譯）表示:"視神經脊髓炎和多發性硬化症都是中樞神經系統的炎症脫水草疾病，呈現出反覆侵犯大腦、視神經或脊髓的類似臨牀形態"，"由於兩種疾病的治療方法不同，所以通過抗水性4 IgG抗體檢查，準確進行鑑別和診斷非常重要。"​